Aplasia de Medula - Tratamento

Olá...o tratamento da aplasia de medula óssea (ou anemia aplástica grave) passa logicamente pela confirmação do diagnóstico. Devem ser excluídas outras causas de aplasia, como deficiência de nutrientes, infiltração neoplásica, hiperesplenismo ou doenças infecciosas (como calazar, AIDS e tuberculose miliar). Feito o diagnóstico, o tratamento de escolha é o transplante de medula óssea (TMO), desde que o paciente tenha menos de 50 anos de idade e possua doador HLA compatível. Neste grupo, a taxa de sucesso do transplante chega a 80-90%. O doador compatível pode ser encontrado na própria família (principalmente entre irmãos) ou no banco de medula nacional ou internacional. Estima-se a possibilidade de se encontrar um doador compatível, não-familiar, em nosso país, em torno de 1/300.000 doadores. Este número assustadoramente alto deve-se à miscigenação aqui presente. Em países europeus ou comunidades fechadas, esta taxa é muito menor. Caso não seja possível o TMO, opta-se pelo tratamento medicamentoso, onde a taxa de sucesso é um pouco menor, de 60-70%. As drogas usadas, isoladas ou combinadas, formam esquemas de até três medicações: ciclosporina A, prednisona e globulinas (antitimocítica ou antilinfocitária). Por hoje é só. Até a próxima.

Aplasia de Medula Óssea

Bom dia...ao falarmos sobre as plaquetopenias, deixamos em aberto as duas possibilidades mais graves que a ela estão associadas. Em ambas a suspeita vem da presença de outra citopenia no hemograma (anemia, ou leucopenia, ou anemia + leucopenia). É claro que uma plaquetopenia secundária a infecções, medicações ou outras patologias tambem podem cursar com estas alterações, mas a presença delas nos obriga a investigar o caso de forma mais produnda e rápida. Estas duas possibilidades são as patologias mais agressivas na hematologia, que são a aplasia de medula óssea e a leucemia. Elas são, vulgarmente falando, uma o contrário da outra. Se na leucemia há a expansão de um clone dentro da medula que não permite a produção das células normais, na aplasia a produção é reduzida ou simplesmente eliminada! Por isto, ao contrário de muitos pacientes que ficam "aliviados" por não ter uma leucemia e sim "somente" uma aplasia, nós hematologistas ficamos até mais apreensivos. Logicamente este grau de apreensão vem do grau da aplasia, e se numa leucemia hoje temos o tratamento quimioterápico (com grande sucesso) e o transplante de medula óssea (TMO), na aplasia o tratamento imunosupressor não é assim tão eficaz, agindo quase como um paliativo para controlar a doença, e aqui o TMO passa a ser ainda mais importante. Entre estas duas patologias, há doenças intermediárias como a Síndrome Mielo-Displásica (já discutida anteriormente) e a Hemoglobinúria Paroxística Noturna. Na aplasia de medula (ou anemia plástica) os sintomas decorrem das três citopenias: anemia (pela queda de glóbulos vermelhos), infecções de repetição (pela queda de glóbulos brancos) e hemorragias (pela plaquetopenia), quadro semelhante aos dias pós-quimioterapia de um tratamento oncológico, já que as drogas induzem a uma aplasia momentânea. Entre as causas da aplasia destacam-se as drogas, substâncias químicas (como benzeno e inseticidas) e algumas infecções (principalmente virais). Há uma aplasia genética bem conhecida que é a Anemia de Fanconi, hoje tratada com sucesso com o TMO. No próximo encontro, falaremos mais sobre o assunto, um abraço.

Sobre os comentários

A todos que desejarem maiores esclarecimentos sobre casos pessoais, podem me escrever no e-mail: lcpinheiro168@hotmail.com , preferencialmente com cópias digitalizadas dos exames. Estarei sempre à disposição, um abraço, Dr. Luís Cláudio.

Pacientes Modelos

Boa tarde...na Oncologia, é comum usarmos casos de pacientes famosos quando estamos tentando deixar o nosso paciente mais animado e esperançoso quanto ao tratamento. Logicamente, todo artista ou esportista que venceu um câncer é um modelo para todos os outros; isto não quer dizer que ele tenha sofrido mais ou menos, que ele seja mais importante que qualquer outro paciente em todo mundo, mas os ídolos se tornam modelos (para o bem e para o mal) e acabam sendo seguidos em suas atitudes e formas de encarar uma adversidade. Na hematologia, especialmente, tenho alguns exemplos: para as crianças e os jovens, o grande Giba do vôlei, que enfrentou uma leucemia ainda na fase de lactente (e ele é nosso maior trunfo quando mostramos que até fisicamente o paciente pode se recuperar), para os adultos o ex-jogador de futebol Narciso, para os mais idosos o tenor José Carreras. Atualmente, observamos a recuperação da atriz Drica Moraes que passou por um transplante de medula óssea. Mas, de forma geral, confesso que admiro a pessoa do ex-vice-presidente José Alencar, que enfrentou um tumor de intestino metastático por vários anos, e mesmo com o profundo sofrimento que o acompanhou por todo tratamento, nunca deixou de se mostrar otimista e confiante (não na vitória contra o câncer nem na vida eterna), mas confiante que deveria continuar lutando até onde suas forças permitissem. Portanto, não me surpreendeu ver na revista Ser Médico, de março de 2011, uma frase que me emocionou como poucas sobre a nossa opção profissional, dita pelo ex-vice: "Cheguei à conclusão de que o que eu faço profissionalmente tem menos importância do que eles fazem. Isso porque meu trabalho quase não tem efeito direto sobre o próximo". Um abraço.

Outras causas de Plaquetopenia

Olá...já falamos sobre a púrpura, a causa mais frequente de plaquetopenia, e hoje falaremos sobre as doenças que cursam com queda das plaquetas. Em primeiro lugar, vamos lembrar que , em alguns casos, a plaquetopenia nada mais é que um sintoma de uma doença não-hematológica. Patologias infecciosas (como dengue, meningite e a AIDS) e doenças do colágeno, os "reumatismos" (como o lúpus) podem ter uma grande plaquetopenia em sua evolução, mas logicamente o tratamento deve ser conduzido pela doença de base. Na hematologia, uma plaquetopenia deve responder duas perguntas: 1) há outra citopenia (como anemia ou leucopenia)? Se os glóbulos brancos e vermelhos estiverem normais, possivelmente trata-se apenas de uma púrpura; se houver pan-citopenia (queda dos 3 elementos básicos do sangue), a investigação deverá ser aprofundada. 2) no caso de plaquetopenia + 1 ou 2 citopenias, estaremos entre uma doença com produção baixa (aplasia de medula), consumo ou destruição mesmo com produção normal (esplenomegalia por diversas causas) ou expansiva medular (como a leucemia, por exemplo). Nos posts seguintes falaremos mais de cada um destes tipos. Convem lembrar ainda que temos patologias de plaquetas que não diminuem seu número no organismo, mas afetam sua função, como a Síndrome de Bernard-Soulier. Um abraço.

hematologia no dia a dia: Anemias Não-carenciais

hematologia no dia a dia: Anemias Não-carenciais

Respondendo ao comentário do dia de ontem:
A Hb C é detectada pela eletroforese, e é necessário ver o resultado correto: se é apenas um traço (1 gene) ou a doença (2 genes).
A doença (hemoglobinopatia C) é semelhante à anemia falciforme e pode sim provocar aumento do baço.
Com relação à mulher grávida, são muitos detalhes, solicito mais informações. Um abraço.

Púrpura Trombocitopênica Auto-Imune

Uma das causas mais comuns de plaquetopenia é a PTI (sigla que representava Púrpura Trombocitopênica Idiopática, hoje denominada auto-imune). Era idiopática pois a queda da plaqueta era real, não apenas um artefato por consumo dentro do tubo, porém sem causa determinada. Hoje chama-se auto-imune pois sabe-se que a plaquetopenia é causada pela destruição das plaquetas produzidas, e não por uma diminuição na produção. Esta diferença é fundamental e a certeza do diagnóstico só é obtida com a punção da medula óssea (o mielograma), que diferenciará patologias que afetam a produção da medula (geralmente doenças mais graves, como as leucemias ou a aplasia) daquelas em que a produção está normal (o mielograma portanto mostrará como resultado série megacariocítica normal). O termo auto-imune nos remete a uma patologia semelhante ao reumatismo; veja que na artrite reumatóide o organismo produz anti-corpos contra ele próprio, fazendo, por exemplo, que estes anti-corpos destruam as articulações das mãos e dos dedos, causando aquelas deformidades conhecidas da doença. Já na PTI, o anti-corpo destrói a plaqueta produzida normalmente, fazendo com que seus níveis diminuam no hemograma. As plaquetas restantes, porém, funcionam normalmente e às vezes aparecem até como mega-plaquetas, fazendo sua função de hemostasia mesmo em níveis baixíssimos abaixo de 20.000. Na maioria dos casos, a púrpura resolve-se espontaneamente, sem tratamento. Em 10 a 15% dos casos, entretanto, a PTI se cronifica e pode permanecer por toda a vida. Logicamente, níveis mantidos acima de 30.000 plaquetas são seguros, não exigindo medicações a não ser em situações pré-cirúrgicas, inclusive procedimentos dentários. Já a plaquetopenia com níveis mínimos extremos, entre 1.000 a 10.000 plaquetas, exigem uma intervenção. Não chega a ser um tratamento pois não é curativo, porém o uso de cortisonas diminuem a ação dos anti-corpos, aumentando a dosagem das plaquetas, porém os valores tendem a retornar a níveis baixos assim que a medicação é suspensa. Em casos de plaquetopenia leve, com o paciente assintomático, pode-se até deixar de colher o mielograma num primeiro instante, porém se o uso da cortisona é indicado, o mielograma torna-se obrigatório. Isto acontece para haver a diferenciação entre uma PTI e uma leucemia; se o mielograma for colhido após uma dose de cortisona ele já não é confiável, pois a cortisona é uma das drogas que compõe a indução (início do tratamento quimioterápico) de uma leucemia. Até a próxima.